نئی اشاعتیں
ادویات
Cerezyme
ایک دوا جو ٹائپ 1 یا ٹائپ 3 گاؤچر بیماری کے مریضوں کے علاج کے لیے فعال طور پر استعمال ہوتی ہے۔ یہ نیوروپیتھک مظاہر کے ساتھ اور اس کے بغیر مریضوں میں طویل مدتی اینزائم متبادل تھراپی کے لئے استعمال کیا جاتا ہے۔
اے ٹی سی کی درجہ بندی
اشارے Cerezyme
بیماری کی اہم علامات میں سے جو دوا تجویز کرنے کی بنیاد ہو سکتی ہیں، درج ذیل کو نمایاں کیا جانا چاہیے۔
- خون کی کمی (آئرن کی کمی انیمیا کے علاوہ)۔
- ہڈیوں کی بیماریاں (سوائے ان بیماریوں کے جو وٹامن ڈی کی کمی کے ساتھ ہوں)۔
- تھرومبوسائٹوپینیا۔
- Splenomegaly یا hepatomegaly.
ریلیز فارم
یہ پروڈکٹ لائوفلیسیٹ کی شکل میں دستیاب ہے، جس کا استعمال انفیوژن (200 اور 400 U) کے لیے دو محلول تیار کرنے کے لیے کیا جا سکتا ہے۔ دوا فارمیسی میں 20 ملی لیٹر کی چھوٹی شیشیوں میں خریدی جا سکتی ہے۔ اس دوا میں فعال جزو imiglucerase 200 (400) U ہے۔ یہ ایک تبدیل شدہ شکل میں گلوکوسریبروسیڈیس ہے، جو چینی ہیمسٹروں کے بیضہ دانیوں سے دوبارہ پیدا ہونے والے ڈی این اے ٹیکنالوجی کا استعمال کرتے ہوئے بنائی گئی ہے۔
فارمیڈومیڈمیشنز
سیرامائڈ اور گلوکوز کو گلوکولیپڈ گلوکوسیریبروسائڈ کے ہائیڈولیسس سے امیگلوسیریز کے ذریعہ جھلی لپڈس کے عام انحطاط کے ذریعے اتپریرک کیا جاتا ہے۔ Glucocerebroside بنیادی طور پر خلیوں میں hematopoietic میٹابولزم کے ذریعے تشکیل پاتا ہے۔ گاؤچر کی بیماری میں، مریض انزائم β-glucocerebrosidase کی سرگرمی میں کمی کو ظاہر کرتا ہے۔ اس کی وجہ سے، گلوکوسیریبروسائڈ لپڈ ٹشو میکروفیجز میں جمع ہوتے ہیں. انہیں "گاچر سیل" کہا جاتا ہے اور وہ اس لپڈ سے مکمل طور پر اوورلوڈ ہو سکتے ہیں۔
گاؤچر کے خلیے عام طور پر بون میرو، جگر، آنتوں، تلی، گردے اور یہاں تک کہ پھیپھڑوں میں پائے جاتے ہیں۔ اس بیماری کے ثانوی مظاہر کو ماہرین خون کی کمی اور تھرومبوسائٹوپینیا سمجھتے ہیں، جو شدید ہیپاٹوسپلینومیگالی کا باعث بنتے ہیں۔ شاید گاؤچر کی بیماری کی سب سے سنگین پیچیدگیاں کنکال کی نشوونما میں پیچیدگیاں ہیں (آسٹیونکروسس، دوبارہ تشکیل دینے میں ناکامی، اوسٹیوپینیا)۔
فارمیکاکیٹیٹکس
اس دوا کی چار خوراکوں کے نس کے ذریعے داخل کرنے کے بعد، مریض ایک گھنٹہ کے اندر اندر انزائم کی مستحکم سرگرمی حاصل کر لیتا ہے۔ طریقہ کار کے بعد، پلازما میں انزائم کی سرگرمی 10 منٹ کے اندر کم ہونے لگتی ہے۔ کچھ ماہرین کا خیال ہے کہ انفیوژن کی مدت اور دوا کی خوراک اشارے کو متاثر نہیں کرتی ہے، لیکن کلینیکل مطالعہ بہت کم مریضوں پر کئے گئے تھے.
ڈائننگ اور انتظامیہ
گاؤچر کی بیماری کثیر نظامی اور متفاوت ہے، لہذا صحیح خوراک کا تعین صرف حاضری دینے والا معالج مریض کے معائنے کے بعد کر سکتا ہے۔ انفیوژن کو ایک سے دو گھنٹے تک ڈراپر کا استعمال کرتے ہوئے نس کے ذریعے دیا جاتا ہے۔ منشیات کی انتظامیہ کی شرح 1 U/kg/min سے زیادہ نہیں ہونی چاہئے۔ پہلے دو ہفتے، خوراک 60 U/kg ہے۔ یہ خوراک ایک بار دی جاتی ہے۔ اگر دوائی سے الرجک رد عمل کا پتہ نہیں چلتا ہے تو علاج جاری رکھنا چاہئے۔ دوا عام طور پر ہر دو ہفتوں میں ایک بار دی جاتی ہے، لیکن خوراک آہستہ آہستہ بڑھائی جاتی ہے۔
[ 1 ]
حمل Cerezyme کے دوران استعمال کریں
اس وقت، اس بارے میں کافی معلومات نہیں ہیں کہ کس طرح Cerezyme حاملہ خواتین کی صحت اور جنین کی نشوونما کو متاثر کرتی ہے۔ یہی وجہ ہے کہ حمل کے دوران علاج میں اس کے استعمال کی سفارش نہیں کی جاتی ہے۔ صرف انتہائی ضرورت کی صورت میں حاضری دینے والے معالج کے ذریعہ Cerezyme تجویز کیا جاسکتا ہے۔
Contraindication
- مصنوع کے فعال اجزاء میں عدم رواداری۔
- منشیات سے الرجی۔
مضر اثرات Cerezyme
- قے
- اسہال۔
- متلی۔
- چکر آنا۔
- سر درد۔
- جلد پر دھبے
- انجیوڈیما
- عمومی خارش۔
- Bronchospasms.
- ڈسپنیا۔
- انجیکشن سائٹ پر تکلیف۔
- جسم کے درجہ حرارت میں اضافہ۔
زیادہ سے زیادہ
منشیات کی زیادہ مقدار کے کوئی کیس رپورٹ نہیں ہوئے ہیں۔
اسٹوریج کے حالات
منشیات کو ٹھنڈی جگہ میں ذخیرہ کیا جانا چاہئے، ترجیحی طور پر ریفریجریٹر میں، +2 سے -8 ڈگری کے درجہ حرارت پر.
[ 4 ]
شیلف زندگی
شیلف زندگی 2 سال ہے۔ اس تاریخ کے بعد استعمال نہ کریں۔